Ankylose congénitale temporo-mandibulaire

Définition

L'ankylose congénitale temporo-mandibulaire est un trouble maxillo-facial rare caractérisé par une réduction significative de l'ouverture de la bouche (de quelques millimètres à quelques centimètres), en l'absence de facteurs acquis (traumatisme, infection) contribuant à l'ankylose. Elle est associée à une dysmorphie faciale de degrés divers (déviation latérale de la mandibule et du menton, asymétrie de la partie inférieure du visage, rétrognathie, micrognathie, malocclusion dentaire), et les patients présentent typiquement des difficultés pour s'alimenter et pour respirer. Un retard de développement, une hypotonie, des convulsions et des signes dysmorphiques additionnels (pectus excavatum, oreilles implantées basses, ailes du nez hypoplasiques) ont aussi été rapportés.