Kiefergelenkankylose, kongenitale

Definition

Die angeborene Kiefergelenkankylose ist eine seltene Kiefergelenkerkrankung, die durch eine signifikante Einschränkung der Mundöffnung (d.h. von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern) gekennzeichnet ist, ohne dass erworbene Faktoren (z.B. Trauma, Infektion) zur Ankylose beitragen. Es ist mit unterschiedlichen Graden von Gesichtsdysmorphismus assoziiert (d.h. seitliche Abweichung des Unterkiefers und des Kinns, Asymmetrie des Unterkiefers, Retrognathie, Mikrognathie, Zahnfehlstellung) und die Patienten präsentieren sich typischerweise mit Fütterungs- und Atembeschwerden. Entwicklungsverzögerung, Hypotonie, Krampfanfälle und zusätzliche dysmorphe Merkmale (z. B. Pectus excavatum, tief angesetzte Ohren, hypoplastische Alae nasi) sind ebenfalls berichtet worden.