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Anchilosi congenita dell'articolazione temporomandibolare

ORPHA:210576· ICD-10 K07.6· Congenital temporomandibular joint ankylosis

Definizione

L'anchilosi congenita dell'articolazione temporo-mandibolare è una malattia maxillofacciale rara, caratterizzata da una significativa riduzione dell'apertura della bocca (da pochi millimetri a qualche centimetro) in assenza di fattori acquisiti (trauma, infezioni) che contribuiscano all'anchilosi. Si associa a dismorfismi facciali di grado variabile (deviazione laterale della mandibola e del mento, asimmetria della porzione inferiore del viso, retrognazia, micrognazia, malocclusione dentale). Di solito i pazienti presentano difficoltà di alimentazione e respirazione. Sono stati descritti casi di ritardo dello sviluppo, ipotonia, crisi epilettiche e altri dismorfismi (pectus excavatum, orecchie a basso impianto, ipoplasia delle ali del naso).