Syndrome de leuconychie totale-lésions de type acanthosis nigricans-cheveux anormaux

Définition

Anomalie rare et syndromique des ongles caractérisée par l'association d'une leuconychie totale avec des lésions de type acanthosis-nigricans (survenant dans les régions du cou, des aisselles et de l'abdomen) et une dysplasie des cheveux, se manifestant par des cheveux secs et cassants révélant à la microscopie électronique un aspect irrégulier en torsades complètes ou incomplètes et une surface irrégulière avec des sillons longitudinaux.