Síndrome de leuconiquia total-lesiones tipo acantosis nigricans-cabello anómalo

Definición

Es un trastorno sindrómico y poco frecuente caracterizado por la asociación de una leuconiquia completa con lesiones tipo acantosis nigricans (que ocurren en el cuello, axilas y zonas del abdomen) así como con una displasia capilar que se manifiesta con un cabello seco y quebradizo y que presenta un patrón irregular de giros completos o incompletos, y una superficie irregular con surcos longitudinales en el examen con microscopía electrónica.