Maladie auto-inflammatoire associée à NLRP3
ORPHA:208650· NLRP3-associated autoinflammatory disease
Définition
Le syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS) définit un groupe de maladies auto-inflammatoires caractérisées par des épisodes inflammatoires systémiques récurrents, en l'absence de toute infection ou maladie auto-immune. CAPS comprend 3 maladies sur un continuum de sévérité : le syndrome CINCA sévère, le syndrome de Muckle-Wells (MWS) intermédiaire, et l'urticaire familiale au froid (FCAS) qui est la forme la plus modérée.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal