Hémophilie B sévère

Définition

Forme sévère d'hémophilie&#8239;B caractérisée par un déficit important en facteur IX (taux <&#8239;1&#8239;UI/dl) entraînant des hémorragies spontanées fréquentes et des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.