Hemofilia B grave

Definición

Es una forma grave de hemofilia B caracterizada por una gran deficiencia del factor IX (actividad biológica <1 UI/dL) que provoca frecuentes hemorragias espontáneas y hemorragias anómalas como consecuencia de lesiones menores, traumatismo, intervenciones quirúrgicas o extracción dental. Afecta principalmente a varones, pero también puede observarse en mujeres portadoras de mutaciones causantes de la enfermedad.