Dermoïde cornéen lié à l'X

Définition

Le dermoïde cornéen lié à l'X est une tumeur cornéenne, congénitale et bénigne, extrêmement rare. Elle se caractérise par l'opacification bilatérale de la cornée, avec des couches superficielles grisâtres et des plaques blanchâtres à surface irrégulière, ainsi que de fins vaisseaux sanguins recouvrant la cornée centrale, et des bords cornéens périphériques intacts. Il n'y a pas d'autre anomalie oculaire ou systémique. Le mode de transmission décrit chez la famille affectée est consistant avec une transmission liée à l'X.