Dermoide corneal ligado al cromosoma X
ORPHA:1661· ICD-10 Q13.4· X-linked corneal dermoid
Definición
El dermoide corneal ligado al X (DCN-X) es un tumor corneal congénito benigno extremadamente infrecuente caracterizado por opacificación bilateral de la córnea con capas superficiales grisáceas y placas blanquecinas irregulares elevadas, así como finos vasos sanguíneos cubriendo la córnea central y bordes corneales periféricos intactos. No se ha observado ninguna otra anomalía ocular o sistémica. El patrón de herencia descrito en las familias afectadas es consistente con un modo de transmisión ligado al X.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- X-linked recessive
- Edad de inicio
- Neonatal