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Dermoide corneal ligado al cromosoma X

ORPHA:1661· ICD-10 Q13.4· X-linked corneal dermoid

Definición

El dermoide corneal ligado al X (DCN-X) es un tumor corneal congénito benigno extremadamente infrecuente caracterizado por opacificación bilateral de la córnea con capas superficiales grisáceas y placas blanquecinas irregulares elevadas, así como finos vasos sanguíneos cubriendo la córnea central y bordes corneales periféricos intactos. No se ha observado ninguna otra anomalía ocular o sistémica. El patrón de herencia descrito en las familias afectadas es consistente con un modo de transmisión ligado al X.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Neonatal