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Dermoide corneale legato all'X

ORPHA:1661· ICD-10 Q13.4· X-linked corneal dermoid

Definizione

Il dermoide corneale legato all'X (X-CND) è un tumore corneale benigno congenito molto raro, caratterizzato dall'opacamento bilaterale della cornea con strati superficiali grigiastri e placche biancastre irregolari e prominenti, capillari fini che ricoprono il centro della cornea e bordi periferici della cornea intatti. Non sono state descritte altre anomalie oculari o sistemiche. Nella famiglia affetta è stata osservata una modalità di trasmissione legata all'X.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
X-linked recessive
Età di esordio
Neonatal