Syndrome CINCA
ORPHA:1451· ICD-10 E85.0· CINCA syndrome
Définition
Syndrome périodique rare, génétique, associé à la cryopyrine (CAPS), caractérisé par l'apparition néonatale d'une inflammation systémique, d'une éruption cutanée de type urticarienne et d'arthrite/arthralgie entraînant une arthropathie grave et une atteinte du système nerveux central (notamment une méningite aseptique chronique, une atrophie cérébrale et une surdité de perception).
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- Infancy, Neonatal