Síndrome CINCA

Definición

Es un síndrome periódico asociado a la criopirina (SPAC), de origen genético, poco frecuente, caracterizado por el inicio neonatal de inflamación sistémica, erupción cutánea urticariforme y artritis/artralgia que deriva en artropatía grave y en afectación del sistema nervioso central (incluyendo la meningitis aséptica crónica, la atrofia cerebral y la pérdida auditiva neurosensorial).