Syndrome amélo-onycho-hypohidrotique

Définition

Syndrome rare de dysplasie ectodermique caractérisé par l'association d'une hypocalcification et d'une hypoplasie de l'émail dentaire, d'une onycholyse des ongles de pieds avec hyperkératose sous-unguéale et d'une hypohydrose fonctionnelle. Une dermatite séborrhéique du cuir chevelu et une peau sèche et rêche figurent parmi les autres signes de la maladie. Certains patients présentent une absence de points lacrymaux. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1975.