Sindrome amelo-onico-ipoidrotica

Definizione

Si tratta di una displasia ectodermica rara, caratterizzata da ipocalcificazione e ipoplasia dello smalto dei denti, onicolisi della porzione distale delle unghie delle mani e dei piedi con ipercheratosi subungueale e ipoidrosi funzionale. Altri segni clinici comprendono la dermatite seborroica del cuoio capelluto e la cute ruvida e secca. Occasionalmente si associa ad agenesia dei punti lacrimali. Non sono stati descritti nuovi casi dopi il 1975.