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Síndrome amelo-ónico-hipohidrótico

ORPHA:1028· ICD-10 Q82.4· Amelo-onycho-hypohidrotic syndrome

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por la asociación de esmalte dental hipocalcificado e hipoplásico, onicólisis distal de dedos de manos y pies con hiperqueratosis subungueal e hipohidrosis funcional. Otras manifestaciones adicionales incluyen dermatitis seborreica del cuero cabelludo y piel áspera y seca. En ocasiones no existe punto lacrimal. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1975.

Prevalencia
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Edad de inicio
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