Síndrome amelo-ónico-hipohidrótico
ORPHA:1028· ICD-10 Q82.4· Amelo-onycho-hypohidrotic syndrome
Definición
Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por la asociación de esmalte dental hipocalcificado e hipoplásico, onicólisis distal de dedos de manos y pies con hiperqueratosis subungueal e hipohidrosis funcional. Otras manifestaciones adicionales incluyen dermatitis seborreica del cuero cabelludo y piel áspera y seca. En ocasiones no existe punto lacrimal. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1975.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- No data available