Kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique dominante
ORPHA:1010· ICD-10 Q82.8· Autosomal dominant palmoplantar keratoderma and congenital alopecia
Définition
La kératodermie palmoplantaire et alopécie congénitale autosomique dominante (KPP-AC) est une génodermatose rare caractérisée par une alopécie touchant le cuir chevelu et l'intégralité des poils du corps (atrichie généralisée), et par une kératodermie palmoplantaire sans autre complication des mains.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Infancy, Neonatal