Miopatía distal de inicio tardío tipo Maskerbery-Griggs

Definición

Es una miopatía miofibrilar no distrófica, genética y poco frecuente, caracterizada por el inicio en la edad adulta tardía de debilidad muscular distal y/o proximal de las extremidades, con afectación inicial de los músculos posteriores de la parte inferior de las piernas, el gastrocnemio medial y el sóleo. Los afectados presentan debilidad del tobillo, seguida por debilidad de los extensores de los dedos de la mano y la muñeca que progresa posteriormente a los músculos proximales. La deambulación suele estar preservada. En un reducido número de casos, se ha descrito cardiomiopatía y/o neuropatía de inicio tardío.