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Enfermedad de Wilson

ORPHA:905· ICD-10 E83.0· Wilson disease

Definición

Es un trastorno genético y poco frecuente del metabolismo del cobre que debuta con manifestaciones hepáticas, neurológicas, psiquiátricas u oftalmológicas inespecíficas debido a la alteración de la excreción biliar de cobre y al consiguiente depósito excesivo de cobre en el organismo.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly