Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico
ORPHA:86906· ICD-10 G40.5· Gelastic seizures with hypothalamic hamartoma
Definición
Son una malformación cerebral poco frecuente con síndrome de epilepsia caracterizado por crisis de inicio temprano gelásticas (risa ictal) o dacrísticas (llanto ictal) debido a hamartomas hipotálamicos malformativos no neoplásicos . En muchos pacientes las crisis progresan a otros tipos de crisis, incluyendo crisis focales y generalizadas, con deterioro cognitivo concomitante y trastornos de conducta. Algunos pacientes también presentan pubertad precoz.