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Hiperprolinemia tipo 2

ORPHA:79101· ICD-10 E72.5· Hyperprolinemia type 2

Definición

La hiperprolinemia tipo 2 es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la prolina debido a un déficit de pirrolina-5-carboxilato deshidrogenasa. La enfermedad es a menudo benigna pero los signos clínicos pueden incluir convulsiones, déficit intelectual y leve retraso en el desarrollo.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages