Prolapso valvular mitral familiar
ORPHA:741· ICD-10 I34.1· Familial mitral valve prolapse
Definición
Es una malformación mitral congénita familiar poco frecuente caracterizada por el desplazamiento sistólico de una o ambas valvas mitrales >2 mm del plano anular hacia la aurícula izquierda. Los hallazgos histológicos típicos incluyen degeneración mixomatosa y degradación del colágeno y de la elastina. Los pacientes pueden ser asintomáticos o desarrollar complicaciones como insuficiencia mitral grave, endocarditis e insuficiencia cardíaca.
- Herencia
- Autosomal dominant