Vasculopatía miocárdica primaria por depósito de triglicéridos

Definición

Es un error congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por el acúmulo masivo de triglicéridos en el miocardio y las arterias coronarias, mientras que los niveles de triglicéridos en plasma son normales. Los pacientes se presentan en la edad adulta con signos y síntomas de enfermedad de las arterias coronarias e insuficiencia cardíaca grave. La miopatía esquelética concomitante es frecuente. Típicamente se observa formación de vacuolas en leucocitos polimorfonucleares.