Síndrome de fiebre periódica-paniculitis-dermatosis de inicio en el lactante

Definición

Es un síndrome autoinflamatorio genético poco frecuente caracterizado por el inicio precoz de episodios recurrentes de fiebre, paniculitis de predominio neutrofílico, artralgia y lipodistrofia. Otras características adicionales descritas incluyen diarrea, fallo de medro, linfadenopatía y vasculitis. Las pruebas de laboratorio pueden revelar un aumento en suero de la proteína C reactiva y leucocitosis con neutrofilia en ausencia de infección.