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Síndrome de Char

ORPHA:46627· ICD-10 Q87.8· Char syndrome

Definición

Es un síndrome dismórfico/ de anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por la tríada de ductus arterioso persistente (DAP), dismorfia facial (ojos separados, fisuras palpebrales descendentes, leve ptosis, tercio mediofacial aplanado, puente nasal plano y nariz con punta levantada, filtrum corto con boca triangular y labios gruesos evertidos) y anomalías de las manos (aplasia o hipoplasia de las falanges medias del quinto dedo).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal