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Encefalopatía epiléptica inespecífica de inicio precoz

ORPHA:442835· ICD-10 G40.4· Non-specific early-onset epileptic encephalopathy

Definición

Es un síndrome de epilepsia infantil poco frecuente caracterizado por la aparición temprana de crisis de tipo y gravedad variables, potencialmente asociado a un espectro de signos y síntomas clínicos que incluyen retraso o ausencia del desarrollo psicomotor, discapacidad intelectual, desarrollo deficiente o ausencia del habla, trastornos de la conducta, hipotonía, trastornos del movimiento, espasticidad, microcefalia y rasgos faciales dismórficos, entre otros. Los hallazgos en las imágenes cerebrales también son variables y pueden incluir atrofia cerebral o anomalías de la sustancia blanca.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable, X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal