Hiperglucagonemia asociada a GCGR

Definición

Es un tumor de páncreas poco frecuente causado por mutaciones en el gen GCGR caracterizado por hiperplasia de las células alfa pancreáticas, tumores neuroendocrinos pancreáticos y niveles séricos de glucagón notablemente incrementados en ausencia de un síndrome por glucagonoma. Las manifestaciones clínicas pueden incluir dolor abdominal, pancreatitis, fatiga, diarrea y diabetes mellitus.