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Distonía craneocervical con afectación laríngea y de las extremidades superiores

ORPHA:420485· ICD-10 G24.8· Cranio-cervical dystonia with laryngeal and upper-limb involvement

Definición

La distonía craneocervical con afectación laríngea y de las extremidades superiores, es una distonía aislada, genética y poco frecuente, caracterizada por una combinación variable de distonía cervical con temblor, blefarospasmo, distonía oromandibular y laríngea. La distonía progresa lentamente y puede extenderse hasta convertirse en segmentaria. También se han descrito temblores en los brazos y espasmos mioclónicos en los brazos o el cuello.

Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood