Frontorrinia

Definición

Es una displasia frontonasal poco frecuente caracterizada por hipertelorismo, puente nasal ancho, columela ancha, filtrum amplio, narinas estrechas y ampliamente separadas, desarrollo escaso de la punta nasal, hendidura en la línea media del alveolo superior, inflamación de la base de la columela y línea de implantación del cabello baja. Otras características descritas en algunos pacientes incluyen ptosis del párpado superior, quistes dermoides en la línea media de estructuras craneofaciales y fositas en el filtrum o plegamiento rugoso detrás de las orejas.