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Síndrome familiar de dolor episódico con afectación predominante de las extremidades inferiores

ORPHA:391392· ICD-10 M79.6· Familial episodic pain syndrome with predominantly lower limb involvement

Definición

Es un subtipo del síndrome de dolor episódico familiar caracterizado por dolor intenso, episódico y/o cíclico, principalmente localizado en las extremidades inferiores distales (que afecta ocasionalmente a las extremidades superiores) desencadenado / exacerbado por fatiga, exposición al frío y/o cambios climáticos, que se alivia con medicamentos antiinflamatorios y que tiende a disminuir con la edad. Los episodios ocurren, generalmente, al final del día, con una duración de 15-30 minutos y se asocian con sudoración y una sensación de frío en el área afectada.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal