Susceptibilidad a infecciones víricas y micobacterianas

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria, genética y poco frecuente, debida a un defecto de la inmunidad innata. Está caracterizada por una alteración de la señalización intracelular mediada por interferón tipo I y II, lo que conduce a infecciones bacterianas intracelulares (generalmente por micobacterias) y víricas (principalmente por el virus del herpes) de aparición temprana y potencialmente mortales.