Disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria

Definición

Es una distrofia corneal superficial, genética y poco frecuente, caracterizada por placas epiteliales elevadas de color blanco localizadas en la conjuntiva bulbar (a menudo con invasión corneal) y en la mucosa oral (en cualquier parte de la cavidad oral), asociada a dilatación e hiperemia de los vasos sanguíneos conjuntivales observada principalmente en descendientes de los nativos americanos Haliwa-Saponi. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentarse con prurito ocular, cicatrización corneal superficial, lagrimeo excesivo, fotofobia y pérdida visual debida a la opacidad corneal. Histológicamente, las lesiones oculares y orales muestran acantosis con hiperqueratosis y marcada disqueratosis.