Síndrome de paraplejía espástica-enfermedad ósea de Paget

Definición

El síndrome de paraplejia espástica-enfermedad ósea de Paget es una forma compleja y rara de paraplejia espástica hereditaria caracterizada por paraplejia espástica de progresión lenta (con aumento del tono muscular, disminución de la fuerza en los músculos tibiales anteriores e hiperreflexia en las extremidades inferiores con signo de Babinski) de inicio en la edad adulta, asociado con la enfermedad ósea de Paget. No se ha descrito deterioro cognitivo, demencia o cambios miopáticos en biopsias musculares.