Disfunción del nodo sinusal y sordera

Definición

Es una enfermedad genética poco frecuente, caracterizada por sordera congénita de grave a profunda sin evidencia de disfunción vestibular, junto con disfunción del nódulo sinoauricular con bradicardia acentuada y una mayor variabilidad de la frecuencia cardíaca en reposo, así como síncopes episódicos que pueden estar desencadenados por un aumento de actividad física y estrés.