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Distrofia endotelial hereditaria congénita II

ORPHA:293603· ICD-10 H18.5· Congenital hereditary endothelial dystrophy type II

Definición

La distrofia endotelial hereditaria congénita II (DEHC II) es un subtipo poco frecuente de distrofia corneal posterior (ver este término), caracterizada por una apariencia difusa de vidrio esmerilado en las córneas y marcado engrosamiento corneal desde el nacimiento con nistagmus y visión borrosa.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal