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Síndrome de Stickler autosómico recesivo

ORPHA:250984· ICD-10 Q87.5· Autosomal recessive Stickler syndrome

Definición

Es un tipo poco frecuente del síndrome de Stickler caracterizado por pérdida auditiva neurosensorial de moderada a profunda, miopía magna, degeneración de la retina, anomalías del vítreo y displasia epifisaria. También se ha descrito la presencia de hipoplasia del tercio medio facial, paladar hendido y otras manifestaciones esqueléticas (tales como platispondilia, escoliosis e incurvación de la tibia y del fémur al nacimiento).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood