Síndrome de Lichtenstein

Definición

Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por infecciones frecuentes asociadas a neutropenia y deficiencia de IgA, en combinación con osteoporosis y anomalías esqueléticas, como defecto de fusión del arco vertebral posterior, subluxación metacarpiana, sindactilia y camptodactilia. Entre los rasgos dismórficos descritos se encuentran la sinofridia, la anteversión de las fosas nasales y el pliegue palmar único. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1972.