vitalwiki

Glaucoma secundario a esferofaquia/ectopia lentis y megalocórnea

ORPHA:238763· ICD-10 Q15.8· Glaucoma secondary to spherophakia/ectopia lentis and megalocornea

Definición

El glaucoma secundario a esferofaquia / ectopia lentis y megalocórnea es un defecto no sindrómico del desarrollo ocular, genético y poco frecuente, caracterizado por megalocórnea congénita asociada a esferofaquia y/o ectopia lentis, que conduce a un bloqueo pupilar y glaucoma secundario. Otras características adicionales pueden incluir iris plano, iridodonesis, miopía axial, cámaras anteriores muy profundas, pupilas mióticas ovaladas sin bordes definidos, dolor ocular e irritabilidad que se manifiestan como inyección conjuntival, edema corneal y cicatrización central, así como paladar ojival.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal