Hialinosis sistémica infantil

Definición

La hialinosis sistémica infantil (HSI) es un trastorno muy poco frecuente perteneciente al grupo heterogéneo de las fibromatosis genéticas. Está caracterizada por contracturas articulares progresivas, anomalías cutáneas, dolor crónico intenso y depósito generalizado de material hialino en numerosos tejidos como la piel, músculo esquelético, músculo cardíaco, tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, bazo, tiroides y glándulas suprarrenales.