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Inmunodeficiencia combinada por deficiencia de DOCK8

ORPHA:217390· ICD-10 D81.1· Combined immunodeficiency due to DOCK8 deficiency

Definición

La inmunodeficiencia combinada (CID) por déficit de DOCK8 (''dedicator of cytokinesis 8 protein'') es una forma de inmunodeficiencia de linfocitos T y B caracterizada por infecciones virales cutáneas recurrentes, susceptibilidad a tumores y niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) en suero.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal