Inmunodeficiencia por deficiencia del factor H

Definición

La inmunodeficiencia por deficiencia del factor H es una inmunodeficiencia primaria, genética, poco frecuente, caracterizada por una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes, generalmente graves (particularmente por Neisseria meningitidis, Escherichia coli y Haemophilus influenzae), insuficiencia renal y/o enfermedades autoinmunes que, por lo general, se manifiestan con otitis media, bronquitis, meningitis y/o septicemia, así como hematuria/proteinuria, asma, síndrome nefrótico, síndrome hemolítico urémico, glomerulonefritis y/o lupus eritematoso sistémico. Las pruebas séricas revelan, además de deficiencia del factor H, disminución de la properdina, de los factores B y C3 y de los componentes terminales del complemento.