Inmunodeficiencia con anomalía del factor I

Definición

La inmunodeficiencia con anomalía del factor I es una inmunodeficiencia primaria, genética y poco frecuente, caracterizada por una mayor susceptibilidad a infecciones recurrentes, generalmente graves (particularmente por Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae y Streptococcus pneumonia ), que típicamente se manifiestan como otitis, sinusitis, bronquitis, neumonía y/o meningitis. Pueden estar asociados una enfermedad autoinmune (p. ej., lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis) y el síndrome urémico hemolítico atípico. El análisis de suero revela, además de valores disminuidos o indetectables del factor I del complemento, una disminución variable de los factores C3, B y H.