Síndrome de hamartoma folicular basaloide generalizado

Definición

Es una enfermedad cutánea genéticapoco frecuente caracterizada por múltiples lesiones similares a milium y/o comedones, y pápulas de 1 a 2 mm de diámetro, de color piel o hiperpigmentadas, asociadas a hipotricosis y depresiones puntiformes palmares / plantares. Las lesiones suelen aparecer en las mejillas o en el cuello y aumentan gradualmente en tamaño y número hasta afectar el cuero cabelludo, cara, pabellones auriculares, hombros, pecho, axilas y tercio superior de brazos. En los casos graves también puede afectarse, la región inferior de la espalda, tercio distal de brazos y la cara posterior de las piernas. También se ha descrito su asociacion con una discreta hipohidrosis.