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Enfermedad de Von Willebrand tipo 2M

ORPHA:166090· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2M

Definición

Es un subtipo de la enfermedad de von Willebrand de tipo 2 que se caracteriza por un trastorno hemorrágico asociado a la disminución de la afinidad del factor Willebrand (FvW) por las plaquetas o el colágeno en ausencia de alguna deficiencia de los multímeros del FvW de elevado peso molecular. La enfermedad se manifiesta como una hemorragia mucocutánea (menorragia, epistaxis, hemorragia gastrointestinal, etc.).

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant