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Hiperinsulinismo inducido por ejercicio

ORPHA:165991· ICD-10 E16.1· Exercise-induced hyperinsulinism

Definición

Es una forma poco frecuente de hiperinsulinismo difuso congénito sensible al dióxido que se caracteriza por episodios de hipoglucemia inducidos por el ejercicio debido a una sensibilidad inapropiada al lactato y al piruvato en las células beta pancreáticas. Se manifiesta con episodios recurrentes de hipoglucemia asociados a niveles elevados de insulina, en un plazo de 30 minutos posterior a un período corto de ejercicio anaeróbico. El grado de hipoglucemia asociado al ejercicio es variable y sólo responde parcialmente al diazóxido.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult