vitalwiki

Síndrome de hipoplasia cubital-pies hendidos

ORPHA:1122· ICD-10 Q73.8· Ulnar hypoplasia-split foot syndrome

Definición

Es una disostosis poco frecuente con reducción combinada de las extremidades superiores e inferiores caracterizada por hipoplasia cubital grave, ausencia de los dedos dos a cinco de la mano y pie partido. Afecta fundamentalmente tanto a las manos como a los pies. Los pacientes también pueden presentar un radio ancho e incurvado con engrosamiento cortical. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1978.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Neonatal