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Síndrome de Bardet-Biedl

ORPHA:110· ICD-10 Q87.8· Bardet-Biedl syndrome

Definición

Es un trastorno multisistémico de origen genético poco frecuente caracterizado por la asociación variable de distrofia retiniana, obesidad, polidactilia, anomalías genitourinarias y renales, problemas de aprendizaje e hipogonadismo, con un amplio espectro de otras manifestaciones leves.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal recessive, Oligogenic
Edad de inicio
Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal