Angioedema hereditario con C1Inh normal asociado a F12

Definición

Es un angioedema hereditario poco frecuente caracterizado por niveles séricos y función del inhibidor de C1 normales, actividad de C1 normal y, clínicamente, edema subcutáneo recurrente, ataques de dolor abdominal y episodios de obstrucción de las vías respiratorias superiores potencialmente mortales. El trastorno ocurre casi exclusivamente en mujeres y los episodios suelen estar desencadenados o exacerbados por niveles altos de estrógeno (durante el embarazo o el tratamiento con anticonceptivos orales).