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Punktiertes Akrokeratoderm mit Sommersprossen-ähnlicher Pigmentierung

ORPHA:99710· ICD-10 L85.8· Punctate acrokeratoderma freckle-like pigmentation

Definition

Eine seltene epidermale Erkrankung, bei der eine punktförmige Akrokeratodermie mit einer Pigmentstörung einhergeht. Die Patienten weisen hautfarbene keratotische Papeln an den Händen und Füßen sowie eine ausgeprägte Hyperkeratose an den Handflächen und Fußsohlen auf. Es wird auch über sommersprossenähnliche Pigmentierung auf den Dorsalflächen der Hände und Füße berichtet. Die histologische Untersuchung zeigt keine Fragmentierung des elastischen Hautgewebes. Seit 1993 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Childhood