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Acroqueratodermia punteada con pigmentación similar a pecas

ORPHA:99710· ICD-10 L85.8· Punctate acrokeratoderma freckle-like pigmentation

Definición

Es una enfermedad poco frecuente de la epidermis caracterizada por la asociación de acroqueratodermia punteada con un trastorno pigmentario. Los pacientes presentan pápulas queratósicas del color de la piel en las manos y en los pies y una hiperqueratosis pronunciada en las palmas y las plantas. También se ha descrito una pigmentación tipo pecas en la superficie dorsal de las manos y los pies. El examen histológico no revela fragmentación del tejido elástico de la dermis. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1993.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Childhood